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14岁的小杨在暑假期间来到钦州第一人民医院（儿童医院）进行漏洞手术。当儿童心胸血管中心的医生对小杨进行体格检查时，他发现自己的左腿比右腿更厚，更长。

询问后，我得知杨的父亲将小杨带到许多医院接受治疗，但没有找到原因。随着时间的流逝，他放弃了这条腿的诊断和治疗。这次来医院的目的是进行漏斗胸部矫正手术。

在了解了这种情况之后，副首席医生李·西（Li Si）（外围血管介入的医生）对小杨的腿进行了详细的身体检查，发现除了小杨的腿的不同长度和厚度外，两侧的皮肤温度明显差异，并且对受影响的limbs有明显的色情。

经过评估后，他告诉杨，孩子的疾病可能是PW综合征，需要进一步检查以进行明确的诊断。

10岁的小米也因同样的问题而困扰，并且在许多医院都没有知道这种疾病是什么。

在被某人介绍后，我们来到了钦州第一人民医院儿童医院儿童心理血管中心，去看李si医生接受治疗。

检查后，两个孩子都被诊断出患有PW综合征。

在2022年的暑假期间，钦州第一人民医院儿童医院儿童心理血管中心的副首席医师李赛（Li Si）进行了介入的介入疗法治疗，以对小米进行介入。

什么是PW综合征？

Park-Weber综合征（简称PWS）是一种复杂的先天性血管畸形综合征，也称为血管舒张肥大综合征，伴有动静脉瘘。

PW综合征的典型表现

1。升高的皮肤温度：即，受影响的肢体的皮肤温度高于健康侧的皮肤温度。

2。受影响的肢体的生长和肿胀：它通常发生在出生后并逐渐恶化。这是因为动脉血流加速以刺激过度的骨增生，以及受影响的肢体的肌肉和软组织的肥大。

3。静脉曲张：静脉曲张的程度与瘘管的范围，大小和过程显着相关。静脉曲张通常位于下肢的内侧或广泛分布。在后期，由于下肢明显拥挤，它会导致下肢色素沉着和充血性溃疡。

4。皮肤变化：受影响的四肢的大面积葡萄污渍通常位于四肢的一侧，也可以分布在树干的两侧。

5。先天动静脉瘘

Li Si博士介绍，根据病史，症状和体征最初诊断PW综合征并不难，但是诊断和指导治疗计划制定的最可靠方法是CTA和血管造影。

CTA检查：扁平膜可以表明受影响的肢体的骨骼生长和增厚。骨皮层增厚和分层的某些病例是稀疏和无序的骨小梁以及模糊层的软组织肥大。

动脉造影：它是诊断该疾病的主要成像检查方法，它可以显示静脉瘘的主要部分，范围和流量的大小。

对于微小的动静脉瘘，通常需要双侧肢体血管造影来观察受影响肢体的血液动力学异常变化。

动脉图的主要X射线迹象是：（1）受影响的肢体和加速血流的主动脉增厚；

（2）增加动脉分支，无序和扭曲，通常是多重的；

（3）在动脉分支的末端可以看到毛细血管的过早发育，并且可以看到静脉的早期发育，但是看不到直接的瘘管。

PW综合征的危害

在早期，它可能导致四肢不同，导致la行和异常姿势。在青春期或妊娠中，创伤后可能会加速病变，并且手术治疗不当。

局部组织可能由于“窃取血液”而导致的坏死，在严重的情况下，可能会发生充血性心力衰竭。

如果在受影响的肢体中存在明显的功能障碍或反复的溃疡感染，则通常以截肢结束。

PW综合征的治疗

由于PW综合征的瘘小且分布广泛，因此大多数当前治疗方法是有症状的治疗方法。主要方法是：弹性绷带压缩绷带是手术前的第一个姑息治疗计划。

手术治疗目前仍然是一项重要的治疗计划，可以进行外周静脉静脉解剖，经导管栓塞治疗，深静脉子处理员结扎或病变切除；

日骨抑制手术（当骨by骨尚未闭合时）可以防止骨骼继续生长并在下肢引起la行；

批次研究发现，沙利度胺在PW的早期治疗中有效，但仍需要进一步的研究和确认。